吴忠仕医生的科普号

简单先天性心脏病患儿及时手术治疗后，心脏功能恢复正常，工作学习不受影响，结婚生子也和常人一样。但复杂先心病矫正手术后，往往心功能不能完全恢复至正常人水平。因此，对于女性患者而言，是否可以结婚生子即使医生也心存顾虑。我省自上世纪80年代始开展了复杂先天性心脏病外科治疗。不少患儿已陆续进入婚育年龄，因此，如何处理这类问题十分迫切。最近两例复杂心脏畸形手术后成功分娩，为处理该类问题提供了有益参考。现报告如下。 例1， 女，先心病，肺动脉闭锁，室间隔缺损，大动脉转位，动脉导管未闭，于2009年4月（21岁）行心内隧道左心室流出道重建及异种带瓣管道重建肺动脉与右心室连接手术。2011年6月足月妊娠自然分娩顺利产健康男婴。现母子均健康。 例2，女，先心病，三尖瓣闭锁，肺动脉狭窄，于1994年（10岁）行全腔静脉肺动脉连接手术。手术后恢复良好，大学毕业后自己开公司，每天坚持锻炼。于2012年足月破腹产健康女婴，现母女健康。 例1的手术为医学上讲的解剖根治，心脏功能尤其心脏储备功能获得足够恢复，因此，其能承受自然分娩的过程。而例2手术为生理例矫治，心脏储备功能仍不能达到完全正常，因此，医生建议其实施了破腹产。上述两例成功病例初步表明，对于女性患者而言，复杂心脏畸形合适矫正后不仅能健康生活，而且还可以享受做母亲的快乐。但怀孕及分娩应接受有丰富经验的医生指导，根据每个不同情况采取不同处理方案。

在体外循环下修补简单心脏畸形己相当安全，乎术死亡率接近于零。日前，人们更加关注乎术对美容的影响，因而对乎术切日有更高的要求，小切口手术术应运而生。国内不少单位己经开展体外循环不阻断主动脉，心脏跳动或低温室颤下行心内手术[5]。作者将不阻断主动脉技术运用于小切口心脏手术中，在保证手术安全的前提下，以期简化手术程序，达到微创伤和美容效果。临床资料 自1998年8月一1999年6月，72例小儿在我科采用下述方法进行了心内畸形修补乎术。其中男40例，女32例。平均年龄为4. 5岁(7月一12岁)，平均体重15. 6 kg( 7 -30kg)。56例室间隔缺损，其中膜部隔缺损32例，膜周缺损16例，干下缺损8例，缺损直径平均为7. 1 mm( 3- 15 mm) , 11例补片修补，余直接缝合。16例房间隔缺损，其中2例原发孔型缺损合并一尖瓣关闭不全，4例补片修补，余直接缝合。2外科技术 从胸骨角以下平第二肋软骨上缘至剑突与胸骨交接处作正中皮肤切日，长约4-8 c(根据体重而异)。向上翻开剑突，切除或保留。正中锯开胸骨体部，保持胸骨柄完整。于一肋间斜向外上剪断一侧胸骨(4岁以下小儿不必要)。小号撑开器撑开胸骨，切开心包，缝置心包牵引线，上下腔静脉放置阻断带备用。助手应用小拉钩将胸骨柄向上拉起，可较好显露升主动脉，缝置主动脉灌注管荷包缝线及插管。常规方式上下腔静脉插管引流。连机转流，保持一定灌注压，简单畸形仅阻断上下腔静脉而不降低温度，不阻断主动脉，在心脏跳动下，经右房或右室切日进行修补，助乎抽吸术野充分显露畸形，但不得抽吸左心。对于须补片修补缺损病人宜适当降低温度，在室颤状态下进行畸形修补。注意传导束走行和卞动脉瓣膜位置，不可损伤。打结应用力均匀，不可与收缩心肌对抗，防止撕裂。关闭左心前应充分排气。合拢胸骨时，注意断端应尽量靠拢。3结果 全部病儿痊愈。皮肤切日长度平均为6. 8 cm( 4一8 cm}。平均转流时间为(21士20) min(8-58 min) ;平均手术时间(2. 1士0. 4) h(1. 1- 2. 5 h)。术后平均住院为4. 2 d( 3-6 d) o无呼吸功能不全、切口感染、传导阻滞及残余分流和大出血等并发症。病儿随访1-8月未见胸廓变形或感染。4讨论 常规胸骨正中切口是开心手术最常用切口，能良好显露心脏各部分及大血管起始部。但其缺点是留下永久性的大疤痕，给病人造成长期心理压力，尤其对于年青女性更是如此。为克服此缺点，我科开展了小切口手术。 国外有人采用小切口胸骨部分切开建立体外循环阻断主动脉下行心内畸形修补，并将其列入微创心脏乎术范畴。病例以房缺及室缺为主，对象是婴幼儿及小孩。乎术效果相当满意。但该方法存在一定缺点，因切口小致使升主动脉显露差，主动脉插管及夹阻断钳操作困难。 本改良技术特点有以下儿点:胸骨纵向部分锯开而不横断(5岁以下)，或仅一侧斜行剪断，这样术后胸骨稳定性好，术后疼痛轻。中动脉未阻断，心肌灌注充分，没有严重心肌缺血及缺血再灌注损伤。⑥无须插主动脉冷灌注针及夹主动脉阻断钳，简化手术操作，加快手术速度。4术中如遇意外情况，可迅速改为常规切口，并不增加额外损伤。 国内不少单位己开展不阻断主动脉、心脏不停跳或低温诱颤下行心内畸形纠治。其优点是不致心肌严重缺血，并可防止再灌注损伤。同时，多家经验表明不阻断主动脉的情况下，只要注意排气充分，并不会造成气栓并发症。但由于心脏处于跳动状态，冠状静脉窦口回血及缺损口涌血，故暴露心内畸形相对困难。因此，要求术前诊断明确，术者解剖清楚，助手配合默契。 本结果表明采用改良的小切口技术施行简单心脏畸形手术可缩短手术时间，减轻术后疼痛和呼吸功能不全，促进术后早期恢复，缩短术后住院日，减少手术疤痕对美容的损害。

目的 回顾性分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损的的外科治疗病例，探讨其手术策略、手术危险因素以及早中期疗效。方法 2007年3月至2012年6月，43例该类疾病接受手术治疗患者，其中男22例,女21 例;年龄3个月～19岁;合并畸形包括永存左上腔静脉5例，冠状动脉畸形3例，心下型完全性肺静脉异位引流1例，大动脉转位2例，冠状动脉瘘1例。临床病理分型（根据国际先心病命名计划分型）：A型病例28例，B型病例14例，C型病例1例。一期根治手术组25例（58.1%）接受一期根治手术，包括A型18例及B型7例。其中19例应用带瓣牛颈静脉管道重建肺动脉右心室连接，6例应用带瓣牛颈静脉血管片重建右心室流出道。5例病人采用带活瓣补片修补室间隔缺损。姑息手术组18例（41.9%）行姑息手术，包括A型10例，B型7例及C型1例，其中改良BT分流5例，中心分流5例，右心室肺动脉连接术6例，格林分流2例，其中4例（22%）患者接受二期根治手术。大的体肺侧枝血管处理：8例病人14支术中结扎，4例病人介入封堵8支，3例病人行7支血管融合术。结果 一期根治术死亡4 例(16 %) 。死因为严重低心排血量综合征2 例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例。4例病人均为B型合并多支侧枝血管，1例合并心下型肺静脉异位引流，1例合并冠状动脉瘘，术前McGoon值均1.2±0.15，4例病人侧枝血管均作不完全结扎处理，术后右心室与左心室峰压比值均大于0.75 。另18例病人均痊愈出院，术前McGoon值均1.5±0.25，术后右心室与左心室峰压比值为0.58±0.21。随访2月~5年，心功能I~II级（NYHA分级），随访彩超提示肺动脉瓣返流程度低，瓣膜保留良好。1例术后3年因肺动脉端吻合口狭窄再次更换管道。姑息手术组死亡1 例(5.5 %), 系严重肺部感染，多器官功能衰竭 ; 1例失访，随访1月~5年，术后氧饱和度均明显上升及活动能力提高及McGoon值均有不同程度增加。4例接受二期根治术，无死亡。间隔期为12~48月。结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗仍具有挑战性，应根据病理分型及肺动脉的发育状况选择合适的手术方案。McGoon值达到1.5以上，且两心室均衡发育病例可行一期根治。大的体肺侧枝血管处理是手术的重要步骤。术后右心室与左心室峰压比值大于0.75提示愈合不良。姑息性右心室与肺动脉连接术对促进肺动脉的发育似乎较其他分流术式效果更佳。去细胞结合光氧化技术制备的牛颈静脉带瓣管道作为肺动脉替代材料早中期效果良好。关键词：肺动脉闭锁 室间隔缺损 外科治疗

1、 可以接种：生长发育良好，无临床症状，心功能无异常［如左心室射血分数（LVEF）≥60%］；CHD患儿介入治疗术后，复查心功能无异常；CHD患儿外科术后3个月，复查心功能无异常。 2、暂缓接种：伴有心功能不全、严重肺动脉高压等并发症的CHD患儿；复杂发绀（紫绀）型CHD患儿，需要多次住院手术者；需要专科评估的其他情形，如免疫缺陷、感染、严重营养不良、免疫抑制剂使用等的CHD患者。

目前我国逐步在推广胎儿超声检查，在18-20周左右胎儿超声检查往往可以发现孩子是否存在有先天性心脏病。由于人民群众及非专业医务人员对先天性心脏病的认识不足，一旦发现有心脏畸形，一时难以找到正确的咨询，孩子父母往往感到十分恐惧，经常不知如何办，或者偏信他人误导草率引产。 其实先天性心脏病并没有想象中那么可怕，其中80%为简单先心病，可通过介入或外科手术获得良好治疗，长大后几乎和正常人一样。另外20%为复杂先心病包括大动脉转位、肺静脉异位引流、右心室双出口、法洛四联症、单心室等，也可获得良好外科手术治疗，大部分可以正常生活和工作。最近二十年来，我国先心病外科治疗水平得到了快速发展，产生了多个高水平的先心病外科治疗中心如北京阜外医院、上海儿童医学中心、湘雅二医院等和一批高水平的先心病外科治疗专家。在这些中心，复杂心脏畸形外科治疗成功率都达到95%以上。当然，在复杂先心病中仍有少部分畸形治疗效果差，如左心发育不良综合症、无脾综合症、四型肺动脉闭锁等，对于这些畸形胎儿是否继续妊娠需要慎重。 另外，胎儿心脏超声检查在我国还处于初级应用阶段，许多超声检查医生尚不具备足够的心脏畸形专业知识和经验，同时胎儿心脏超声受胎儿大小、胎儿位置、或因不同心脏解剖位置超声显像率不同而可能出现较高的漏误诊率。有可能出现没有心脏畸形诊为心脏畸形，或轻型为重型畸形，反之亦然。 我国政府对先天性心脏病外科治疗高度重视。如在湖南，加入了新农合医疗救助的孕妇或孩子，可以申请到新农合先心病治疗救助，同时还可申请到爱佑等慈善基金的支持，即使是花钱较多的复杂心脏畸形治疗，也大大减轻了家人花费。 值得一提的是，随着工业化社会到来，普遍生育年龄偏晚，不孕不育或难孕增加，同时致畸因素不确定性，因此，保住已孕胎儿对于期望为人父母的夫妇而言意义重大。我国是一个尊尚伦理道德、尊重人权的国家，轻易引产视为不齿。 因此，对于孕检发现胎儿心脏畸形，应慎重对待。作为一个先心病专业外科医生，我作出如下建议：1，对于在基层医院检查发现胎儿畸形的孕妇，建议找更专业的心脏超声医生进一步检查，提高诊断符合率。2，已基本确定胎儿心脏畸形的孕妇，建议来由胎儿心脏超声医师、产科医生、医学遗传科以及小儿心脏外科医生联合组成的专家 组咨询，这样才能获得一个正确的指导。不能轻信任何没有先天性心脏病专业知识人员的信口开河。 最后，衷心祝愿天下期待为人父母的夫妇们梦想成真！为了孩子们的健康我们共同努力！

简单先天性心脏病包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等疾病

目的 我科自2001年始开展牛颈静脉带瓣管道制备技术研究，探索了一种新型制备技术即去细胞结合光氧化法。该技术摒弃了传统的生物交联剂戊二醛的使用。动物实验表明这种新型材料具有优越的抗钙化性能，同时具有体内再生的潜能。该技术及制备的BJVC已获得国家发明专利（专利号：ZL200510032124.9.）。自2006年10月始我科开展该材料重建肺动脉与右心室连接的临床应用研究。本文目的在于评价其早期结果。方法 2006年10月至2011年6月共计35例病人接受了新型牛颈静脉带瓣管道的植入。男17例，女18例。年龄小于1岁儿10例，最小为2月龄；1~3岁儿为11例，3~10岁儿为9例；大于10岁儿5例。体重15.9±11.2kg (4.5~44kg)。疾病种类及例数：肺动脉闭锁合并室间隔缺损21例，共同动脉干合并室间隔缺损5例，矫治型大动脉转位合并肺动脉狭窄4例，心室双出口合并肺动脉狭窄3例，其他2例。BJVCs管径大小选择方案：体重<8 kg者管径14~15mm，体重8~15kg者管径15~16mm，体重>15kg者16mm~20mm。本组病例中应用的管道直径为：3例14mm，9例15mm，14例16mm，4例17mm，3例18mm，2例19mm。管道植入均在全身麻醉体外循环下进行，术中辨明管道方向，根据右室切口与肺动脉远端的距离确定管道的长度，管道两端应尽量修剪成斜面，尽量扩大吻合口，避免吻合口成鱼嘴样，造成吻合口狭窄。瓣环应处于右室出口位置，均采用5/6- 0prolene线连续缝合。术后均口服华法林抗凝半年。全部病例均随访，间隔3~6月通过彩色超声心动图评价管道及瓣膜功能。结果 早期死亡3例（8.5%），均与管道无相关。无后期死亡。随访2月~5年，平均随访时间为25±6.3月。心功能均为Ⅰ~Ⅱ级。无心内膜炎病例，无再次手术者。无血栓形成及钙化征象，全部瓣叶活动良好，4例较明显瓣叶关闭不全。肺动脉端及右心室端吻合口处压差在随访期间无明显变化（p>0.05）。1例术后早期右心室流出道吻合口压差为40mmHg，2年后为50mmHg；4例术后早期肺动脉端压差≧40mmHg，2例后期随访≧ 50mmHg，但心功能仍为1级，密切观察。管道直径植入前为15.9±1.28mm，植入后为17±2.61mm，后期随访为17.5±2.51mm（p>0.05）。 结论 去细胞结合光氧化技术处理制备的牛颈静脉带瓣管道是重建肺动脉与右心室连接的性能良好的替代材料。

目的回顾总结近年不同手术路径根治法洛四联症（TOF）患者的临床资料，探讨经右心房- 肺动脉路径的适应证。方法：作者自2007年1月始开展不同路径TOF根治手术研究，至2011年7月，共计227例连续患者实施TOF根治手术，TOF合并肺动脉闭锁、房室间隔缺损等畸形以及一期行分流手术者不属于研究范围之内。手术技术改良要点包括除干下型室间隔缺损外病例外，均通过右心房三尖瓣口来疏通右心室流出道，肺动脉瓣叶交界切开，修补室间隔缺损。若肺动脉主干及瓣环发育不良，则切开肺动脉主干及肺动脉瓣环至右心室漏斗部有限长度，一般瓣环下长0.5~1.5cm，心包片加宽肺动脉及瓣环。若漏斗部明显发育不良，则延长切口至漏斗隔下缘，切口长度通常小于2.5cm，采用带瓣牛颈静脉血管片加宽右心室流出道。术后处理常规呼吸机辅助，应用多巴胺、肾上腺素及米力农等支持心功能，没有应用体外膜式氧合器（ECMO）病例。发生肾功能不全者采用腹膜透析。根据手术路径病例分为3组，单纯右心房径路组（RA组，n=65,29%）；右心房及肺动脉径路组（RA-PA组，n=70,31%）；右心房-肺动脉-右心室流出道径路组（RA-PA-RVOT组,n= 97,43%）。回顾分析参数除一般临床资料外，包括肺动脉瓣环Z值、McGoon值、体外循环停止及循环稳定后直接测量的右心室与左心室峰值压力比值（pRV/LV）、术后机械通气时间、ICU停留时间、术后重要并发症发生率及死亡率。术后右心室流出道压差变化等。所有数据处理应用SPSS 16.0软件。P<0.05计为差异有统计学意义。结果 三组间性别比例分别为34/31, 39/30及47/50；年龄分别为38.3±27.5m，36.7±38.9m及43.1±41.8m体重分别为12.7±3.78kg，14.2±8.22kg及14.5±6.49kg；术前氧饱和度分别为82.7±9.14%，82.8±8.24%及79.7±7.78%；术前血红蛋白分别为156.3±34.4g/l，160.7±32.9g/l及161.7±31.4g/l；上述性别、年龄、氧饱和度及血红蛋白组间均无显著性差别（p>0.05）。术前超声测定右心室流出道压差（PG,mmHg）分别为87.0±16.2，98.3±25.6及94.9±26.8，RA组与RA-PA组及RA-PA-RVOT组间比较有显著性差别（p <0.05）。肺动脉瓣环Z值分别为-0.8±1.3，-2.6±1.8及-3.7±1.9，各组间比较各组间均有显著差别（P<0.05）。McGoon值分别为1.8±0.4，1.7±0.6及1.5±0.4，RA-PA-RVOT组显著低于RA组及RA-PA组（p<0.05）。三组pRV/LV分别为0.52±0.12，0.56±0.13及0.58±0.14，组间区别不大（P>0.05）。围手术期死亡4例（1.7%），均为RA-PA-RV组病例。术后并发症包括低心排血症、急性肾功能不全、房室传导阻滞及胸腔积液等发生率分别为8%，16%及29%（P<0.05）。术后机械通气时间分别为24.3±38.6h，42.5±51.9h及52.5±74.1h；ICU停留时间分别为55.2±55.3h，76.3±61.3h及 98.4±111.4h；术后住院天数分别为8.1±3.3，11.1±7.9及13.5±10.9。上述三项指标分析显示RA组及RA-PA组较RA-PA-RV组有明显差别（P<0.05）。术后随访率81.4%，随访期1月~53月，随访期内无死亡者，未有威胁生命的心律失常。超声心动图检查各组右心室流出道压差均有不同程度下降。结论 法洛四联症患者均可通过RA径路疏通RVOT及修补室间隔缺损(干下型除外)；当肺动脉瓣环Z值大于-3，且McGoon值大于1.5时，适合经右心房/肺动脉径路行根治手术；超过半数的患者可采用右心房/肺动脉径路行根治手术；经右心房/肺动脉径路行根治手术有可能提高外科手术疗效。

【摘要】目的 合并无关型室间隔缺损的右心室双出口（DORV ncVSD）的双心室修复是DORV中外科治疗比较困难的一种类型，回顾性总结我科采用心内管道技术外科治疗DORV ncVSD的治疗效果和经验。方法 自2004年5月至2011年5月，21例DORV ncVSD患者在我科采用心内管道技术进行了双心室修复，其中男性9例，女性12例。年龄2岁～23岁，平均6.9岁，体重11kg~52kg, 平均18kg。心房正位20例，镜面右位心1例，主动脉位于右前16例，左侧大动脉异位(L型)5例。VSD为房室间隔型19例，流入道肌部VSD(向小梁部延伸)2例，其中11例为限制性VSD。合并其他心脏畸形18例，其中16例合并肺动脉狭窄或闭锁，2例合并完全型房室间隔缺损（cAVSD），4例合并继发孔型房间隔缺损(ASD)，1例合并原发孔型ASD, 3例合并动脉导管未闭（PDA），1例合并左侧心耳并列，4例永存左上腔静脉，1例前降支起源于右冠状动脉，横跨右心室流出道。1例三尖瓣隔瓣腱索连于室间隔左心室侧，骑跨在VSD中。5例无肺动脉狭窄病例均合并有不同程度肺动脉高压。患者均有活动后心悸、气促。血氧饱和度60%～95%，平均为86%。所有患者均无姑息手术史。全组病例均通过多普勒超声心动图及CT心血管造影检查诊断。全组患者均在中度低温体外循环下手术治疗。其中，右心房切口，同时作主动脉下方右心室斜切口11例，朝肺动脉纵行切口10例。详细探查心内结构，包括主动脉和肺动脉的开口位置，VSD位置及大小，测量VSD与主动脉口的最短及最长距离。充分切除圆锥隔肥大的肌性组织，限制型VSD予以充分扩大。5岁内患者采用16mm Gore-Tex人工血管，5岁以上患者采用19mm Gore-Tex人工血管。两端适当修剪成斜面，缺损端采用间断缝合，主动脉端采用连续缝合。11例采用自体心包加宽右心室流出道，5例应用牛颈静脉带瓣管道（BJVC）重建肺动脉与右心室连接。其他合并畸形如cAVSD、ASD、PDA等同期行相应处理。结果 21例患者中，早期死亡1例（4.7%），系合并肺动脉闭锁，同期采用心外带瓣管道重建肺动脉与右心室连接，死于低心排血综合征。其余20例均痊愈出院。随访2月~7年, 平均随访时间为34.2±25.6月。1例术后8月因感染性心内膜炎，管道右心室面大量赘生物梗阻死亡。1例合并CAVSD患儿，术中同时行房室瓣成形，术后二尖瓣及三尖瓣仍中度反流，术后5年心功能II~III级，以药物治疗维持。彩色超声检测1例术后3年左心室流出道压差为52mmHg，但无明显症状。显示其余18例左心室流出道压差小于30mmHg。结论 采用心室内管道技术手术治疗DORV ncVSD，显著提高了手术成功率，近中期效果良好，但长期效果仍有待进一步随访观察。